1989 óta április 17-e a hemofília és egyéb vérzési rendellenességek világnapja, amelynek alkalmával a Hemofília Világszövetség, illetve a kezdeményezéshez csatlakozó szervezetek a megfelelő, korszerű ellátás előnyeire kívánják felhívni a szélesebb közvélemény figyelmét. A hemofília ritka, veleszületett, egész életen át tartó vérzékenység. A betegség lényege a vér alvadékonyságának csökkenése, amelynek következtében a hemofíliás betegek sérülések alkalmával hosszabb ideig véreznek, mint az egészségesek. Súlyos fokú hemofília esetén spontán, azaz bármiféle külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések. A vérzékenység oka, hogy a beteg szervezetéből részben vagy teljesen hiányzik egy olyan fehérje (véralvadási faktor), amely elengedhetetlen ahhoz, hogy a véralvadás folyamata megfelelő módon menjen végbe.

Bár a betegregiszterekben közel 1350 romániai hemofíliás szerepel, akik közül 450 még gyermek, a számuk Romániában mégis nagyjából tízezerre tehető: sokan ugyanis nem is tudnak róla, mert esetleg csak enyhén vérzékenyek. „Gyakran mellettünk vannak, és nem vesszük észre a szenvedésüket. Néhányan nehezebben járnak, és nem tudjuk, miért. Talán nem is sejtjük, vagy nem is vagyunk kíváncsiak rá. Vannak emberek, akik törekednek a normális életre, akkor is, ha a rendszer gyakran nem segít rajtuk. Sokan segítik és támogatják egymást, ők a hemofíliások — akik egész életükben küzdenek a betegséggel” — üzente a Hemofíliások Országos Szövetsége.

A vérzékenységnek több típusa van, de a két legismertebb az A-hemofília és a B-hemofília. A hemofília mindkét típusa ugyanúgy öröklődik, és a betegség tünetei is ugyanazok. Az „A” típus ötször gyakoribb, mint a „B”. A beteg faktorszintje alapján megkülönböztethető súlyos fokú (1% alatti), mérsékelten súlyos (2–5%) és enyhe fokú (5–40%) hemofília. A betegek nagyjából kétharmada tartozik a súlyos kategóriába.
A vérzékeny betegek gyakorlatilag mindenütt vérezhetnek, de a leggyakoribbak és a legsúlyosabb problémát az ízületi és izomvérzések jelentik. A belső vérzések által okozott feszítő nyomás miatt a hemofíliát az egyik legfájdalmasabb betegségnek tekinti az orvostudomány. Megelőző kezelés hiányában a gyakori bevérzések következtében a betegek ízületei fokozatosan tönkremennek, és izmaik elsatnyulnak. Az idősebb hemofíliások szinte kivétel nélkül mozgáskorlátozottakká válnak.

Élet hemofíliás betegként

Az orvosok az 1920-as években kezdték el a vérplazma alkalmazását a hemofília kezelésében, de a kezelt betegek így is átlagosan kevesebb mint 20 évig éltek. Az 1960-as és 70-es években kifejlesztették a plazma véralvadási faktorát tartalmazó koncentrátumokat, és ez áttörést hozott a kezelések hatékonyságában, így a betegek életkilátásaiban is. 
Ráadásul a hemofíliával élők akár otthon, maguk is alkalmazhatják a kezeléseket — a hemofíliások a megfelelő kezelés alkalmazásával ma már teljes életet élhetnek, így például az érintett gyerekek együtt kirándulhatnak, játszhatnak az egészséges társaikkal.

A krónikus betegségek általában megtanítanak a fegyelemre. A vérzékenyeknél különösen igaz ez, hiszen kisgyerekkor óta sokkal intenzívebben kell figyelniük magukra az érintetteknek, annak érdekében, hogy teljes életet élhessenek, sérülések, bevérzések nélkül. A hemofíliás betegek számára elengedhetetlen bizonyos életmódbeli, illetve szemléletbeli változtatások tudomásul vétele és betartása, így életminőségük megközelítheti az egészségesekét: rendszeres testedzésre, elsősorban úszásra van szükségük ahhoz, hogy az izomzat erősítésével az ízületi deformitásokat megelőzzék; pályaválasztásnál kerülniük kell a fokozott sérülésveszéllyel járó munkahelyeket; esetenként szükség lehet genetikai tanácsadásra is; kerülniük kell a véralvadást zavaró bizonyos gyógyszereket (pl. acetilszalicilsav); és nem szabad az izomzatba úgynevezett intramuszkuláris injekciót kapniuk. B. K.